因受损段直肠或结肠不能正常蠕动,致使其近段结肠内粪便淤积,久之造成肠壁肥厚和极度扩张的一种先天性疾病。1886年由丹麦儿科医生希施斯普龙(Hirschsprung)首次对该病进行了详细描述,故又称Hirschsprung病。